Станом на сьогодні у нас: 141825 рефератів та курсових робіт
Правила Тор 100 Придбати абонемент Технічна підтримка
Скористайтеся пошуком, наприклад Реферат        Грубий пошук Точний пошук
Вхід в абонемент



Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Реферат

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Визначення: Дисеміноване захворювання легень, що характеризується запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію і повітроносних просторів, дезорганізацією структурно-функціональних одиниць паренхіми, які призводять до розвитку рестриктивних змін легень, розладів газообміну, прогресуючої дихальної недостатності (Turner-Warwik, Burrows, Johnson, 1980).

Епідеміологія.

В середньому рівень ІФА в структурі бронхолегеневих захворювань складає 3%.

Етіологія.

- Вірусна: вірус гепатиту С, вірус імунодефіциту, аденовіруси

- Екологічні професійні фактори: контакт з металічним і деревинним пилом, свинцевим пилом, азбестом, силікатним пилом

- Генетична схильність

Патогенез.

На даний час відомі такі патогенетичні фактори ІФА.

1. Розвиток персистуючих автоімунних процесів в легеневому інтерстиції. Під впливом невідомого етіологічного фактора на клітинних мембранах альвеол і інтерстиціальній тканині легень відбувається експресія антигенів. В якості ауто- антигенів можуть виступати протеїн легеневої тканини і нативний колаген.

2. Проліферація і активація альвеолярних макрофагів. Останні приймають активну участь в розвитку запального процесу в інтерстиціальній тканині легень, сприяють росту і проліферації фібробластів. Активовані фібробласти активно синтезують колаген матрикса, еластин, інгібітор протеолітичних ферментів і таким чином викликають фіброз.

3. Активація нейтрофільних лейкоцитів, еозинофілів, тучних клітин, які виділяючи протеази, лейкотрієни, гістамін, простагландини, мають прозапальний і пошкоджуючий ефект і сприяють фіброзо утворенню.

4. Пошкодження клітин альвеолярного епітелію призводить до продукції фіброзогенних факторів – трансформуючий фактор в.

5. В розвитку і прогресуванні захворювання приймають участь лімфоцити. Вони створюють сприятливі умови для розвитку аутоімунних реакцій, активують макрофаги, виробляють лімфокіни, які сприяють проліферації фібробластів.

6. Дисбаланс в системі протеази- антипротеази, який має місце при ІФА, створює умови для розщеплення колагену і для розвитку фіброзу в інтерстиціальній тканині легень.

7. Активація перекисного окислення ліпідів підвищує проникливість лізосомальних мембран, сприяє виходу з них протиолітичних ферментів, стимулюючи розвиток фіброзу.

Класифікація.

Виділяють 4 морфологічні форми ІФА:

1. Звичайна інтерстиціальна пневмонія – найбільш часта форма ІФА (90%). Характеризується набряком, інфільтрацією альвеолярних стінок лімфоцитами, моноцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами, появою скупчень фібробластів. Пізніше наступає заміщення альвеолоцитів 1 типу альвеолоцитами 2 типу. Нормальна легенева паренхіма заміщується грубою сполучної тканиною.

2. Десквамативна інтерстиціальна пневмонія (5%). При цій формі в порожнині альвеол наявна велика кількість альвеолярних макрофагів, міжальвеолярні перегородки інфільтровані лімфоцитами, еозинофілами, фібробластами.

3. Гостра інтерстиціальна пневмонія. Морфологічні зміни при цій формі подібні до звичайної інтерстиціальної форми, але захворювання характеризується важким перебігом, має дуже поганий прогноз, летальність досягає 90%.

4. Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія/фіброз. Характеризуються гомогенністю морфологічної картини, інтенсивність запалення, фіброзу в легеневому інтерстиції виражені рівномірно. Ця пневмонія має підгострий перебіг, летальність 11-17%.

Виділяють гострий і хронічний варіанти перебігу ІФА. Гострий варіант зустрічається рідко і закінчується летально, протягом 2-3 місяців. При хронічному перебігу ІФА виділяють: агресивний варіант (тривалість життя від 6 місяців до 1 року), персистуючим варіант (до 4-5 років), і повільнопрогресуючий варіант (тривалість життя до 10 років).

Приклади формулювання діагнозу:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострий перебіг, дихальна недостатність ІІ ступеня.

2. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, хронічний перебіг, повільнопрогресуючий варіант, дихальна недостатність ІІ ступеня, компенсоване легеневе серце.

Клініка.

1. Основні скарги – невпинно прогресуюча задишка, сухий кашель, неможливість глибокого вдиху, біль в грудній клітці (під нижніми кутами лопаток), похудіння, біль в суглобах, підвищення температури тіла. 2. Огляд хворого – задишка, ціанози різної вираженості, симптом “барабанних паличок” і “годинникових скелець”. 3. Об’єктивне дослідження при аускультації легень – жорстке дихання, сухі хрипи (при форсованому диханні кількість хрипів збільшується), крепітація; при перкусії – вкорочення звуку над ділянкою ураження. Тахікардія, приглушеність тонів серця і акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Основними ускладненнями ІФА являються хронічне легеневе серце, важка дихальна недостатність, тромбоемболія легеневої артерії, ексудативний плеврит, рак легень. В перебігу захворювання виділяють ранню і пізню стадію ІФА. Рання стадія характеризується дихальною недостатністю 1-2 ступеня, скаргами на слабість, пітливість, артралгіями. Ціанозу ще немає. В легенях вислуховується ніжна крепітація. Пізня стадія проявляється важкою дихальною недостатністю, вираженою симптоматикою декомпенсованого легеневого серця.

Лабораторні дані.

При вираженій дихальній недостатності еритроцитоз і підвищення рівня гемоглобіну.

При розвитку декомпенсованого легеневого серця в сечі виявляється помірна протеїнурія, мікрогематурія. При активному процесі в крові виявляють підвищення вмісту серумокоїду, гаптоглобіну, альфа 2 і гама


Сторінки: 1 2