Станом на сьогодні у нас: 141826 рефератів та курсових робіт
Правила Тор 100 Придбати абонемент Технічна підтримка
Скористайтеся пошуком, наприклад Реферат        Грубий пошук Точний пошук
Вхід в абонемент








Пошукова робота на тему:

Ізоантигенна несумісність крові матері та плода. Патологія періоду новонародженості. Асфіксія новонародженого. Токсико-септичні захворювання новонароджених. Методи інтенсивної терапії та реанімації новонародженого

Ізоімунізація – одна з клінічних форм імунопатології вагітності, що виникає за умови несумісності організмів матері і плода за різними антигенами та призводить до тяжких порушень стану плода і немовляти.

Найчастіше зустрічаються:

  • ізоімунізація за резус (Rh) – фактором;
  • ізоімунізація за АВО – системою.

Rh – ізоімунізація – гуморальна імунна відповідь на еритроцитарні антигени (Аr) плода Rh-групи. Антитіла (Ат), які утворилися , проникаючи через плаценту, викликають екстраваскулярний гемоліз (опсонізація еритроцитів плода Ат жінки і фагоцитоз еритроцитів) та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода.

Фактори ризику:

  • штучний аборт в анамнезі;
  • мимовільний аборт в анамнезі;
  • переливання Rh-позитивної крові в анамнезі;
  • позаматкова вагітність;
  • відсутність специфічної профілактики Rh-конфлікту після завершеної попередньої вагітності;
  • наявність Rh-конфлікту при попередніх вагітностях.

Ризик ізоімунізації збільшують:

  • відшарування плаценти;
  • оперативні втручання (ручне відділення плаценти, кесарів розтин, амніоцентез) в анамнезі або під час даної вагітності;
  • вірусна інфекція (герпетична, цитомегаловірусна).

АВО-конфлікт розвивається за умови існування несумісного поєднання груп крові матері і плода та при наявності Ат до еритроцитів групи крові плода. Групові Ат можуть утворюватися в організмі матері до вагітності у відповідь на проведену гемотерапію, введення вакцин та лікувальних сироваток, при контакті матері з бактеріями, що містять антигенні фактори А і В.

Аr плода А і В викликають підвищене вироблення б- чи в-АТ. Найчастіше імунна несумісність виявляється при наявності у матері 0(І) групи крові, а плода А(ІІ), рідше В(ІІІ) або АВ(IV). У випадку конфлікту за АВО-системою у крові матері з’являються б- чи в-АТ: аглютиніни та гемолізини. Ізоімунізація за системою АВО може бути причиною гемолітичної хвороби (ГХ) немовляти від субклінічної до легкої форми, але вона рідко викликає тяжкий еритробластом чи внутрішньоутробну загибель плода і має значно менший ризик у порівнянні з Rh-несумісністю. При несумісності за системою АВО еритроцити плода, потрапляючи в організм вагітної, швидко руйнуються, тому Ат не встигають синтезуватися.

Обстеження вагітних на групові Ат доцільне у жінок зі звичним невиношуванням, антенатальною загибеллю плода в анамнезі.

АВО-несумісність пом’якшує перебіг вагітності при Rh-конфлікті. Rh-конфлікт частіше виникає, якщо вагітна і плід мають однакові чи сумісні за системою АВО групи крові.

Діагностика ізоімунного конфлікту

Анамнез: переливання крові без урахування Rh-належності, аборти, мертвонародження чи народження дітей з ГХ, відомості про специфічну профілактику ізоімунізації при попередніх вагітностях.

Визначення титру Rh-Ат в динаміці з ранніх термінів вагітності. Зростання та нестабільність титру Rh –Ат свідчать про Rh-конфлікт. При титрі 1:32 і вище ГХ зустрічається частіше, ризик внутрішньоутробної загибелі плода високий.

Визначення групових Ат проводять у вагітних з О(І) групою крові, які мають в анамнезі мимовільні аборти, мертвонародження, смерть немовлят від ГХ.

Діагностика ГХ плода

Ультразвукове сканування дає можливість встановити ознаки ранньої водянки плода і водянки плода, що розвинулася.

Ознаки ранньої водянки плода:

  • полігідрамніон;
  • гепатоспленомегалія.

Ознаки водянки плода, що розвинулася:

  • збільшення ехогенності кишківника плода;
  • кардіомегалія і перикардіальний випіт;
  • асцит і гідроторакс;
  • набряк шкіри голови та кінцівок;
  • незвичайна поза плода “поза Будди”;
  • зниження рухової активності;
  • потовщення плаценти.

У вагітних групи ризику по виникненню Rh-конфлікту УЗД проводять:

  • до 30 тижнів вагітності 1 раз на місяць;
  • після 30 тижнів – 2 рази на місяць;
  • при появі ознак ураження плода – кожний день до розродження.

Кардіотокографія виявляє ознаки хронічної гіпоксії плода та зниження компенсаторної здатності фетоплацентарного комплексу.

Трансабдомінальний амніоцентез виконують у термін після 26 тижнів вагітності.

Питання про необхідність амніоцентезу вирішують у залежності від титру Ат та даних анамнезу. При наявності показань до амніоцентезу жінка направляється до закладу охорони здоров’я ІІІ рівня надання медичної допомоги.

Показання до амніоцентезу:

  • титр Ат дорівнює чи перевищує 1:64;
  • наростання титру у 4 рази при повторному дослідженні через 2 тижні;
  • наростання титру Ат і УЗД ознаки ГХ плода;
  • мертвонародження, народження дітей з ГХ в анамнезі і УЗД ознаки ГХ плода.

Протипоказання:

  • загроза передчасних пологів;
  • лихоманка.

Дослідження амніотичної рідини дозволяє оцінити тяжкість анемії у плода.

У разі розвитку ГХ плода підвищення концентрації білірубіну в навколоплідних водах та зростання показника оптичної щільності навколоплідних вод (ОЩНВ) відображає ступінь тяжкості ГХ.

Якщо ОЩНВ 0,1 і нижче, то вагітність можна пролонгувати до пологів у строк. При ОЩНВ 0,15 і вище розпочинають підготовку до розродження.

Стан плода та загальний показник ОЩНВ при довжині хвилі 450 нм та вміст білірубіну в амніотичній рідині

Загальний показник ОЩНВ 450 | Вміст білірубіну в амніотичній рідині, мг/л | Стан плода

0,15 – 0,20 | 0 – 2,8 | Ризик розвитку ГХ плода низький

0,21 – 0,34 | 2,9 – 4,6 | Ризик розвитку ГХ плода помірний

0,35 – 0,70 | 4,7 – 9,5 | Ризик розвитку ГХ плода високий

Більше 0,70 | Більше 9,5 | Ризик розвитку ГХ вкрай високий

Кордоцентез – взяття крові з пуповини плода через передню черевнуистінку жінки (проводять у закладі охорони здоров’я ІІІ рівня надання медичної допомоги при наявності підготовлених спеціалістів). У пуповинній крові плода визначають:

  • гемоглобін та гематокрит;
  • групу крові та Rh-фактор;
  • рівень білірубіну;
  • кількість ретикулоцитів;
  • сироватковий білок;
  • Ат, фіксовані на еритроцитах плода.

При Rh-негативній крові у плода необхідності в подальших дослідженнях немає.

Постнатальна діагностика ГХ новонародженого – у крові із судин пуповини плода проводять визначення групи крові, Rh-фактора, рівня білірубіну. Швидкість погодинного наростання рівня білірубіну, рівень Hb і Ht. Постановка прямої реакції Кумбса здійснюється із периферичної крові плода.

Тактика ведення вагітності і пологів (див. алгоритм).

На етапі жіночої консультації:

Визначають титр Rh-Ат у крові при першому відвідуванні, у 20 тижнів, в подальшому – кожні 4 тижні.

У разі наявності у вагітної 0(І) групи крові визначають групу крові чоловіка для виявлення групи ризику немовляти по АВО-конфлікту.

На етапі акушерського стаціонару:

Розродження вагітної з Rh-негативним типом крові за умови наявності ізоімунізації проводиться достроково в залежності від рівня титру Ат у крові вагітної.

Показання до дострокового розродження при Rh-конфлікті:

  • Титр Ат дорівнює чи перевищує 1:64 (критичний рівень);
  • Наростання титру при повторному аналізі у 4 рази;
  • ОЩНВ 0,35-0,70 і вище, концентрація білірубіну в амніотичній рідини 4,7 – 9,5 мг/л;
  • УЗ ознаки ГХ у плода;
  • Мертвонародження та народження дітей із ГХ в анамнезі.

Одразу після народження дитини пуповину перетискають та відтинають з метою уникненні попадання Rh-Ат у кровоток немовляти, плацентарний кінець пуповини не перетискають (для зниження ризику та об’єму фетоматеринської трансфузії). При кесаревому розтині плаценту рукою не відокремлюють.

Профілактика Rh-імунізації:

Профілактика під час вагітності при відсутності імунізації вагітної проводиться шляхом в/м введення 1 дози (300 мкг) анти- Rh (Д) імуноглобуліну, який дозволено використовувати під час вагітності:

  • у термін вагітності 28-32 тижні;
  • у разі появи симптомів загрози переривання вагітності до 28 тижнів;
  • після амніоцентезу чи біопсії хоріону;
  • після видалення міхурового заносу;
  • після позаматкової вагітності;
  • після переривання вагітності (не пізніше 48 годин після аборту);
  • після випадкової трансфузії Rh-позитивної крові Rh-негативній жінці;
  • після переливання тромбоцитарної маси;
  • у клінічних ситуаціях, що супроводжуються попаданням клітин плода в кровоток матері;
  • відшарування плаценти, чи маткова кровотеча (неясної етіології);
  • травма матері (наприклад, автомобільна катастрофа).

У терміні вагітності до 13 тижнів доза анти- Rh (Д) імуноглобуліну складає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів – 300 мкг.

Профілактика після пологів при народженні Rh-позитивної дитини: впродовж 72 годин в/м 1 доза (300 мкг) анти- Rh (Д) імуноглобуліну.

Протипоказання до введення анти- Rh (Д) імуноглобуліну – відомі анафілактичні чи тяжкі системні реакції до глобуліну людини.

Профілактика ГХ за системою АВО під час вагітності не проводиться.

Неспецифічна медикаментозна профілактика та лікування Rh-конфліктної вагітної не проводиться.

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.

Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:

Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

“Фізіологічна” жовтяниця, що проявляться після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л.

Ускладнена “фізіологічна” жовтяниця – це фізіологічна жовтяниця, перебіг якої може супроводжуватись зміною стану дитини.

Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

В рідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком білірубінової енцефалопатії, яка проявляється гострим ураженням центральної нервової системи. Це може призвести до незворотного хронічного ураження центральної нервової системи, яке називається ядерна жовтяниця.

Методика клінічного обстеження та оцінки жовтяниці

Колір шкіри: Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально денного) освітлення. Для цього здійснюється легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.

Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри: Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера. Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути визначення рівня білірубіну шкіри методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ).

Час появи жовтяниці та її важкість: Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові. Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 години.

Вік дитини (годин) | Локалізація жовтяниці | Висновок

24 | Будь-яка

24 - 48 | Кінцівки | “небезпечна жовтяниця”

>48 | Ступні, п’ясти рук

При появі симптомів “небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії, не дочікуючись отримання результату загального білірубіну сироватки крові.

Клінічний стан новонародженого

При появі жовтяниці слід оцінювати клінічний стан дитини:

Ступінь адекватності дитини, активність рефлексів.

Адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу.

Стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок.

Розміри печінки та селезінки.

Частоту сечовипускання та характер сечі.

У новонароджених із жовтяницею вкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що свідчать про гостре ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

Поява загальмованості, сонливість, в’ялість та пригнічення смоктального рефлексу на ранніх стадіях ураження центральної нервової системи.

Підвищена дратівливість, м’язова гіпертонія, крик високої тональності, можливе підвищення температури в більш пізньому періоді.

На незворотніх стадіях у дитини відмічається опістотонус, судоми, апное, монотонний пронизливий крик, глибокий ступор або кома.

Фактори ризику, що впливають на рівень білірубіну та важкість жовтяниці

При оцінці новонародженого з жовтяницею необхідно брати до уваги різні фактори, які можуть вплинути на підвищення рівня білірубіна в сироватці крові:

Недоношеність.

Крововиливи (кефалогематома, геморагії шкіри).

Недостатнє харчування, часте блювання.

Різке зниження маси тіла дитини.

Наявність генералізованої інфекції.

Несумісність крові матері та дитини за групою та резус фактором.

Спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба.

Важливо також оцінювати фактори ризику розвитку гострого ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

Неонатальна асфіксія.

Ацидоз.

Недоношеність.

Гострий гемоліз.

Неадекватна терапія неонатальної жовтяниці або її відсутність.

Гіпоальбумінемія.

Основні принципи ведення новонароджених з жовтяницею

Дослідження на допологовому етапі та в ранньому післяпологовому періоді

На антенатальному етапі усім вагітним жінкам слід визначити групу та резус-належність крові [В].

Негайно після народження дитини від матері з Rh-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини новонародженого для визначення групи крові та її резус-належності. Якщо у дитини визначається резус-позитивна приналежність крові, слід додатково провести пряму пробу Кумбса [В] та визначити рівень білірубіну з набраної пуповинної крові.

При народженні дитини від жінки з невідомою групою та резус-приналежністю крові в дитини слід взяти кров з пуповини для визначення її групи та резус-приналежності [В], прямої проби Кумбса та рівня білірубіну.

При народженні дитини від жінки з групою крові 0 (І) та резус-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини новонародженого для визначення групи крові [С]. Якщо у дитини визначається будь-яка група крові, окрім 0 (І), слід додатково визначити її резус-приналежність та рівень білірубіну.

Догляд за новонародженим з неонатальною жовтяницею:

Рекомендується оглядати новонародженого як мінімум кожні 8-12 годин [D] під час знаходження в медичній установі для раннього виявлення жовтяниці.

Забезпечення частоти годування грудьми принаймні 8 – 12 разів на добу без нічної перерви дозволяє знизити ризик розвитку дефіциту калорій та / або дегідратації дитини і, таким чином, посилення гіпербілірубінемії [В]. Водночас, оральне призначення новонародженим з жовтяницею води або глюкози не запобігає розвитку гіпербілірубінемії та не зменшує рівня білірубіну сироватки.

При неможливості забезпечення адекватного грудного вигодовування доцільно догодовувати дитину зцідженим грудним молоком.

У разі, якщо кількість отриманого грудного молока не може забезпечити необхідний добовий об’єм рідини (Таблиця 2), можливе внутрішньовенне призначення рідини.

День життя | 1 - й | 2 - й | 3 - й | 4 - й | 5 - й | 6 - й | 7 – й і старше

мл / кг

маси тіла |

60 |

80 |

100 |

120 |

140 |

150 |

160 і більше

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ (ГХН)

Етіологія захворювання. ГХН – хвороба, яка обумовлена переходом із організму матері через плаценту антитіл, які направлені проти еритроцитів дитини, що призводить до посиленого їх руйнування – гемолізу. Ця хвороба залишається важливою причиною анемії та жовтяниці новонароджених, не дивлячись на проведення профілактики. Найчастіше захворювання розвивається при несумісності крові матері та дитини по Rh – антигену. На сучасному етапі ідентифіковано більш, ніж 60 антигенів еритроцитів, які можуть утворювати антитіла. Найголовніший із них Д-антиген. Причиною ГХН може бути несумісність за факторами АВ0.

Патогенез. При несумісності крові матері та дитини в організмі вагітної виробляються антитіла, які потім проходять через плацентарний бар’єр у кров плода, що призводить до гемолізу його еритроцитів. Внаслідок посиленого гемолізу порушується білірубіновий обмін, чому сприяє недостатність печінки у вигляді нестиглості ферментних систем, глюкуронілтрансферази. Остання відповідає за кон’югацію непрямого білірубіну із глюкуроновою кислотою і перетворення його до нетоксичного прямого білірубіну.

Клініка. Гемолітична хвороба має широкий спектр клінічних проявів, що залежить від імунологічної реактивності і проявляється в наступних варіантах:–

дитина гине під час вагітності;–

народжується із універсальним набряком;–

у формі тяжкої жовтяниці;–

тяжкої анемії.

Загальними симптомами для всіх форм захворювання є нормохромна анемія гіперрегенеративного характеру із появою у крові молодих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, збільшенням ретикулоцитів), збільшення печінки та селезінки.

Набрякова форма супроводжується сильним набряком, накопиченням рідини у порожнинах. Виражена важка анемія. Плацента збільшена, із набряками. Ця форма має тяжкий перебіг і закінчується летально.

Жовтянична форма. Поряд із збільшенням печінки і селезінки, нетяжкою анемією, характеризується інтенсивною зростаючою жовтяницею шкіри. Дитина народжується в термін, без змін кольору шкіри. Але вже на 1 – 2 добу життя з’являється жовтяниця, яка швидко зростає. Такий же колір мають навколоплідні води, змастка. У дітей відмічається збільшення білірубіну у пуповинній крові більш ніж 51 мкмоль/л, погодинний приріст – від 0,85 до 3,4 мкмоль/л. Ядерна жовтяниця розвивається у тому випадку, якщо рівень вільного некон’югованого білірубіну досягає величини, при якій він може проникати через гематоенцефалічний бар’єр. Спірним є питання про те, який рівень білірубіну може призвести до ядерної жовтяниці. Вважають, що ризик клінічно вираженої ядерної жовтяниці мінімальний, коли рівень білірубіну у сироватці крові у доношених новонароджених нижче 342 мкмоль/л, а у недоношених – 171 – 256,5 мкмоль/л. Вірогідність ураження ЦНС у дітей пов’язана не тільки із накопиченням токсичного білірубіну, а із порушенням обмінних процесів та іншими факторами, які полегшують проходження білірубіну в ЦНС і викликання ядерної жовтяниці при цифрах 150 – 170 мкмоль/л. До таких факторів можна віднести: незрілість дитини з ураженням ЦНС гіпоксичного або травматичного характеру; великі кефалогематоми і пошкодження м’яких тканин при пологах; поліцитемія; гостра асфіксія.

У новонароджених з ядерною жовтяницею виділяють три клінічні фази:

початкова фаза, яка включає гіпотонію, летаргію, в’яле смоктання, блювоту та пронизливий крик.

наступна фаза має прояви спастики, опістотонусу, гіпертермії, ригідності і судом;

в заключній фазі спастика зменшується чи зовсім відсутня. Новонароджені вмирають, а якщо залишаються жити, то при наявності залишкових порушень.

Анемічна форма. Основними симптомами є блідність шкіри та слизових, низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, збільшення молодих форм еритроцитів.

Диференційний діагноз. Лабільність білірубінового обміну призводить до того, що жовтяниця – це симптом великої кількості захворювань у періоді новонародженості. Жовтяничне забарвлення з’являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну вище, ніж 60 мкмоль/л, а прямого вище, ніж 34 мкмоль/л. Метаболізм білірубіну може бути порушеним на різних шляхах його утворення, перетворення та виділення, у зв’язку із чим виділяють чотири форми жовтяниці новонароджених дітей:

кон’югаційна;

гемолітична;

печінкова;

механічна.

До кон’югаційних жовтяниць можна віднести:

транзиторну жовтяницю;

жовтяницю недоношених;

транзиторну негемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених;

вроджену гемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених з ядерною жовтяницею (Криглера-Найяра);

Жільбера-Лейгенграхта;

жовтяницю при гіпотиреозі;

жовтяницю у дітей від матерів із цукровим діабетом;

жовтяницю у дітей із обструкцією кишечника та пілоростенозом.

До гемолітичних жовтяниць можна віднести:

жовтяницю при гемолітичній хворобі, яка пов’язана із несумісністю крові матері та плода;

жовтяницю при недостатності ферментних систем еритроцитів;

жовтяницю при порушенні структури гемоглобіну;

жовтяницю при порушенні форми і структури еритроцитів.

Печінкова жовтяниця зумовлена ураженням паренхими печінки бактеріями, вірусами, простішими, або при вірусному фетальному неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, лістеріозі, гнійних септичних захворюваннях. Іноді у зв’язку із генетично обумовленим дефектом ензимних систем печінки, які відповідають за обмін вуглеводів (галактоземія, глікогенова хвороба).

Механічна жовтяниця спостерігається при атрезії жовчних шляхів, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі, у дітей з муковісцидозом.

Рання діагностика. визначають вагітність, загрозливу за розвитком гемолітичної хвороби при наявності обтяженого анамнезу. У першу чергу повинні обстежуватися вагітні із Rh – негативним типом крові та 0 (І) групою. Важливим є постановка діагнозу ГХН із оцінкою тяжкості захворювання до пологів та одразу після народження дитини.

На наявність ГХН вказують наступні показники:

НЬ<166 г/л;

рівень еритроцитів менше ніж 5-5,5 х 1012/л;

рівень білірубіну пуповинної крові > 51 мкмоль/л,

погодинний приріст білірубіну > ніж 5,1 мкмоль/л,

позитивна проба Кумбса при Rh-конфлікті.

У тому випадку, коли стан дитини неясний, для раннього діагнозу та прогнозу захворювання мають значення клінічний аналіз крові, так як клінічні ознаки з’являються пізніше.

Диференціальний діагноз проводять із транзиторною жовтяницею новонароджених, спадковою сфероцитарною гемолітичною анемією Мінковського-Шофара, жовтяницями внаслідок дефіциту глюкуронілтрансферази або синдромом Кріглера-Найяра, жовтяницею або анемією при сепсисі, цитомегалії, токсоплазмозі та інших захворюваннях.

Обов’язкові обстеження:

Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше).

Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові.

Визначення погодинного приросту рівня білірубіну.

Визначення прямої проби Кумбса.

Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів.

Критерії діагнозу:

Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%).

Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові.

Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів.

Лікування.

Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії.

У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:

попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну;

попередження розвитку важкої гемолітичної анемії.

Найчастішим проявом гемолітичної хвороби народжених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії.

Фототерапія:

Фототерапію розпочати негайно при появі жовтяничного забарвлення шкіри з одночасним забором крові для визначення загального білірубіну сироватки.

Питання про припинення або продовження фототерапії вирішити після отримання результатів загального білірубіну сироватки.

В разі неуспішної фототерапії протягом 4 – 6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, який відповідає рівням замінного переливання крові, провести замінне переливання крові.

Замінне переливання крові:

Якщо рівень загального білірубіну сироватки крові знаходиться на рівні проведення замінного переливання крові на Рис.1 слід негайно направити кров дитини в лабораторію для повторного визначення групи крові та Rh-фактору та проведення проб на сумісність.

При визначенні погодинного приросту використовувати показники лише загального білірубіну сироватки крові.

Показання для замінного переливання крові в доношених

новонароджених з ГХН

Фактори | Показники

Рівень загального білірубіну в пуповинній крові | >80 мкмоль/л

Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться):

несумісність за Rh-фактором

несумісність за системою АВО |

? 7 мкмоль/л

? 10 мкмоль/л

Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) | Нb < 100 г/л, Ht < 35%

Співвідношення рівня загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) в залежності від маси дитини

<1250,0 грам

1250,0-1499,0 грам

1500,0-1999,0 грам

2000,0-2500,0 грам

>2500,0 грам | Блірубін (мкмоль/л)=

Альбумін (г/л)

6,8

8,8

10,2

11,6

12,2

Проведення операції замінного переливання крові (ОЗПК)

ОЗПК проводиться в установі ІІІ рівня надання медичної допомоги або в установах нижчого рівня при обов’язковій наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених.

ОЗПК є стерильною процедурою і проводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.

Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК.

Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. У виключних випадках можна використовувати кров заготовлену не пізніше 5 діб.

Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативну еритромасу О (І) групи в плазмі АВ (IV) групи крові.

При наявності ГХН за АВО – несумісністю використовують однакову з дитиною за Rh – фактором еритромасу О (І) групи в плазмі АВ (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh – належності крові дитини використовувати Rh – негативну еритромасу О (І) групи в плазмі АВ (IV) групи.

При одночасній наявності несумісності за Rh – фактором та АВО – системами використовувати Rh-негативну еритромасу О (І) групи в плазмі АВ (IV) групи.

Провести пробу на сумісність донорської крові з кров’ю дитини та матері

Об’єм ОЗПК:

В доношених новонароджених об’єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, в недоношених новонароджених – 90-95 мл/кг. При переливанні цільної крові об’єм крові для переливання розраховується з розрахунку 160 мл/кг для доношених новонароджених та 180-190 мл/кг для недоношених новонароджених

Підготовка до проведення ОЗПК.

Перед проведенням ОЗПК необхідно визначити групу та Rh – приналежність донорської крові, її гематокрит, а також провести проби на групову, індивідуальну та біологічну сумісність

Зважити дитину

Практичні аспекти проведення ОЗПК.

Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотнього току крові. Зафіксувати катетер.

Перед початком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку.

В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну сироватки.

Під час проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію.

Під час проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз на годину.

Під час проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АТ та сатурації (при можливості), діурезу та рідше 1 разу на годину.

Кров виводити та вводити рівними об’ємами:

по 5 мл в дітей з вагою до 1500,0 грам;

по 10 мл в дітей з вагою 1500,0- 2500,0 грам;

по 15 мл в дітей з вагою 2500,0-3500,0 грам;

по 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0 грам.

Швидкість введення крові 3 – 4 мл/хв.

Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію глюконату.

Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання вводиться антибіотик.

У випадку, якщо дитина після ОЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, необхідно витягнути катетер та накласти давлячу пов’язку на пуповинний залишок.

У випадку, якщо дитина після ОЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, необхідно закріпити катетер у вені.

Після проведеного змінного переливання крові рекомендується проводити визначення рівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин.

Рекомендується заповнення протоколу замінного переливання крові.

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН)

У новонароджених дітей мають місце деякі особливості системи гемостазу, які повинні враховуватися при діагностиці тих чи інших захворювань, що супроводжуються тромбозами та кровотечами. До цих особливостей належать функціональна недостатність тромбоцитів, яка може бути в основі розвитку геморагічних станів у новонароджених. Крім цього, слід звернути увагу на знижену концентрацію у новонароджених окремих факторів згортання крові (ІІ, VІІ, ІХ, Х, ХІ, ХІІ), антитромбінів і плазноміногену. Всі ці особливості характерні також для системи гемостазу недоношених новонароджених. Фізіологічна недостатність тромбоцитів або плазмових факторів згортання крові може стати патологічною і призвести до розвитку геморагічного захворювання новонароджених.

Диференціальна діагностика цих порушень гемостазу є важкою. Геморагічні стани у новонароджених можуть мати вроджений та набутий характер.

Появу геморагічного синдрому новонароджених слід розглядати у зв’язку із особливостями формування і дозрівання згортаючої та антизростаючої систем крові в періоді внутрішньоутробного та постнатального життя. Невелике зменшення факторів ІІ, VІІ, ІХ, Х характерне для більшості новонароджених у віці 48 – 72 години. Поступово ці фактори зростають до 7 – 10 днів життя. Такий транзиторний дефіцит К-вітамінозалежних факторів можна пояснити відсутністю вільного вітаміну К в організмі вагітної, недостатньою функцією печінки новонародженого та відсутністю бактеріальної кишкової флори, яка синтезує цей вітамін. У невеликої кількості новонароджених (2 – 5 % всіх дітей) рівень К-вітамінозалежних факторів згортання крові може бути більш низьким, що є однією із причин розвитку у них кровоточивості. Це може бути обумовлено призначенням вагітній антикоагулянтів непрямої дії, антисудомних препаратів, ацетилсаліцилової кислоти, а також патологічним станом посліду та токсикозами вагітної на фоні низького естрогенного фону, порушенням утворення або всмоктування віт. К у кишечнику матері. Материнське молоко у перші дні життя не може компенсувати дефіцит віт. К, оскільки він є в наявності у ньому у невеликих кількостях. Тому важливе значення в ліквідації цього дефіциту має заселення кишківника дитини нормальною мікрофлорою, що продокує цей вітамін. Саме тому у дітей до кінця 2-го тижня життя дефіцит К – вітамінозалежних факторів ліквідується.

Клінічна картина. Частіше ця недостатність факторів у новонароджених не дає клініки геморагій. Однак, при різкому зниженні концентрації вказаних факторів виникає більш або менш важкий геморагічний синдром. Частіше він формується і є важким у недоношених дітей. Це пов’язано не тільки з тим, що у них більш виражений гіповітаміноз К, але і з тим, що у них відсутня достатня білково-синтезуюча функція печінки. Тому концентрація цих плазменних факторів у недоношених дітей є більш низькою, ніж у доношених. Важливою особливістю є те, що кровоточивість при ГрХН з’являється не одразу після нородження, а на 2- 5 день життя, що відрізняє це захворювання від геморагій іншого походження.

Найбільш характерні шлунково-кишкові кровотечі і кривава блювота, мелена, які можуть призвести до тяжкої анемії, гіповолемії, коматозного стану, шоку. Інколи виникають пупкові і носові кровотечі, крововилив у шкіру та підшкірну клітковину різної локалізації і розміру, рідше – крововиливи у мозок, легені, печінку, наднирники. Мелену у дитини слід відрізняти від синдрому “поглинутої крові” матері. Відрізнити кров дитини і матері у стільці та блювотинні слід за допомогою теста Апта – з 1% розчином їдкого натрію.

При недостатньому та несвоєчасному лікуванні летальність складає біля 30%. Смерть частіше обумовлена великою гострою крововтратою або крововиливами у мозок, рідше - у внутрішні органи.

Діагностика. При вивчені анамнезу слід звернути увагу на відсутність кровоточивості у рідних та нормальний перебіг вагітності і пологів у матері. При цьому протромбіновий час, термін згортання крові і рекальцифікація плазми подовжені, а рівень протромбіну і факторів VІІ, ІХ, Х значно понижені. Час кровотечі, рівень фібриногену, факторів V та VІІІ, кількість тромбоцитів, ломкість судинної стінки та ретракції згустку залишаються в нормі за відношенням до віку і ступеня зрілості новонародженого. Цими дослідженнями виключаються геморагічні хвороби – майже всі спадкові, тромбоцитопенії та ДВЗ-синдром.

Диференціальна діагностика.

Спадкові форми геморагічних захворювань новонароджених можуть бути обумовлені як порушенням функції тромбоцитів, так і зниженням концентрації окремих плазмових факторів згортання крові/:

Спадкові геморагії тромбоцитарного характеру – тромбоцитопенічна пурпура. Крововиливи виникають тільки


Сторінки: 1 2 3